» تعریف:

کرنیکتروس یا انسفالوپاتی بیلی روبین، یک سندرم نورولوژیک ناشی از رسوب بیلی روبین غیرمستقیم در گانگلیونهای بازال و هسته های ساقه مغز است.

» در صورتی که توازن میان تولید بیلوربین و دفع از بین برود و بیلروبین دفعی بیش از ظرفیت باند شدن آلبومین پلاسما با آن باشد بیلروبین وارد جریان خون خواهد شد. در صورتی که بدون درمان باقی بماند بیلروبین نهایتاً از سدخونی مغزی گذشته وارد مغز شده و به گانگلیون بازال صدمه می زند. در این صورت کرنیکتروس ایجاد می گردد.

» هنوز بطور قطعی نمی توان گفت که در یک نوزاد خاص، افزایش بیلی روبین از چه سطحی می تواند توکسیک باشد. البته در یک مطالعه بزرگ، کرنیکتروس تنها در نوزادانی دیده شده که بیلی روبین آنها بیشتر از mg/dl 20 بوده است.
» هرچه نوزاد نارس تر ⬅️ احتمال کرنیکتروس بیشتر

» تظاهرات بالینی:
- معمولا 5-2 روز پس از تولد در نوزادان ترم و با فاصله بیشتر ، تا 7 روز، در نوزادان پره ماچور (نارس) آشکار می شود.
- نشانه های شایع اولیه شامل لتارژی (1)، تغذیه ضعیف و کاهش رفلکس مورو می باشد.
- نوزاد پس از آن به شدت ناخوش و خسته، با رفلکس های تاندونی کاهش یافته و دیسترس تنفسی دیده می شود.
- فونتانل برجسته، پرش صورت یا اندامها و گریه زیر شبیه جیغ به دنبال آن اتفاق می افتد.
- در موارد پیشرفته تشنج و اسپاسم بروز می کند. به شکلی که نوزاد بازوهای خود را به حالت کشیده (اکستانسیون) با دستهای مشت کرده و با روتاسیون به داخل درآورده است.

» زمانی که نشانه های شدید نورولوژیک فوق الذکر آشکار شوند بسیاری از نوزادان فوت می شوند. در بازماندگان اسپاسم عضلانی غیرارادی، عقب ماندگی ذهنی، کری و کوادری پلژی اسپاستیک شایع است.
ـــــــــــــــــــــــــ
1. نوعی حالت گیجی و خواب آلودگی است ؛ اختلال توجه به زمان ومکان ، هشیاری بیمار کاهش یافته است ولی بیمار در کما نیست.